Mια ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με τα μαστοκύτταρα, οι οποίες μπορεί να κυμαίνονται από σχετικά ήπιες έως εξουθενωτικές και απειλητικές για τη ζωή.
Η Διεθνής Ημέρα Ευαισθητοποίησης για τη Μαστοκυττάρωση και τις Νόσους των Μαστοκυττάρων (International Mastocytosis & Mast Cell Diseases Awareness Day) τιμάται κάθε χρόνο στις 20 Οκτωβρίου με σκοπό την ενημέρωση και την ευαισθητοποίηση του κοινού σχετικά με μια ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με τα μαστοκύτταρα, οι οποίες μπορεί να κυμαίνονται από σχετικά ήπιες έως εξουθενωτικές και απειλητικές για τη ζωή.
Τα μαστοκύτταρα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που βρίσκονται στους περισσότερους συνδετικούς ιστούς, ιδιαίτερα σε περιοχές που έρχονται σε επαφή με το εξωτερικό περιβάλλον, όπως το δέρμα, οι αεραγωγοί και το πεπτικό σύστημα. Αυτά τα κύτταρα είναι γεμάτα κοκκία που περιέχουν φλεγμονώδεις μεσολαβητές, όπως η ισταμίνη και η ηπαρίνη. Οι μεσολαβητές αυτοί απελευθερώνονται όταν τα μαστοκύτταρα ανιχνεύουν πιθανούς κινδύνους, όπως αλλεργιογόνα, παθογόνα ή τραυματισμούς ιστών. Αυτή η διαδικασία βοηθά τον οργανισμό να αντιδρά γρήγορα στον κίνδυνο, αυξάνοντας τη ροή του αίματος και προσελκύοντας άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού στην περιοχή.
Οι νόσοι των μαστοκυττάρων αναπτύσσονται όταν τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν τους μεσολαβητές τους με ακατάλληλο τρόπο ή πολλαπλασιάζονται και συσσωρεύονται σε διάφορα όργανα του σώματος, προκαλώντας μια ποικιλία συμπτωμάτων που κυμαίνονται από κνησμό και κόπωση έως αναφυλαξία, μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Οι τρεις πιο συχνές νόσοι των μαστοκυττάρων είναι η μαστοκυττάρωση, το σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων (MCAS) και η κληρονομική άλφα τρυπτασαιμία (HAT).
Η μαστοκυττάρωση προκαλείται από τη συσσώρευση ελαττωματικών μαστοκυττάρων που απελευθερώνουν ισταμίνη και άλλους φλεγμονώδεις μεσολαβητές. Τα συμπτώματά της μοιάζουν με αλλεργική αντίδραση και μπορεί να περιλαμβάνουν κνησμό, κνίδωση, ναυτία, εμετό, διάρροια, κόπωση, χαμηλή αρτηριακή πίεση, διόγκωση ήπατος και σπλήνα και αναφυλαξία.
Το σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων (MCAS) εμφανίζεται όταν τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν υπερβολικά και αδικαιολόγητα μεσολαβητές, προκαλώντας δερματικά, καρδιαγγειακά, γαστρεντερικά, νευροψυχιατρικά και αναπνευστικά συμπτώματα. Πολλά από τα συμπτώματά του μοιάζουν με εκείνα της μαστοκυττάρωσης· ωστόσο, σε αντίθεση με αυτήν, το σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων δεν συνοδεύεται από υπερπαραγωγή μαστοκυττάρων.
Η κληρονομική άλφα τρυπτασαιμία (HAT) είναι μια γενετική πάθηση κατά την οποία ένα άτομο έχει επιπλέον αντίγραφα του γονιδίου TPSAB1, το οποίο είναι υπεύθυνο για την παραγωγή της άλφα τρυπτάσης, ενός ενζύμου που αποθηκεύεται και απελευθερώνεται από τα μαστοκύτταρα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μόνιμα αυξημένα επίπεδα άλφα-τρυπτάσης στο αίμα. Ενώ ορισμένα άτομα με κληρονομική άλφα τρυπτασαιμία δεν εμφανίζουν συμπτώματα, άλλα παρουσιάζουν χρόνια συμπτώματα που μοιάζουν με εκείνα της μαστοκυττάρωσης ή του συνδρόμου ενεργοποίησης μαστοκυττάρων, όπως κνησμό, κνίδωση, χαμηλή πίεση και γαστρεντερικά προβλήματα.
Άλλες νόσοι των μαστοκυττάρων περιλαμβάνουν το μονοκλωνικό σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων (MMAS και νεοπλασματικές διαταραχές των μαστοκυττάρων, όπως τα μαστοκυττώματα (συνήθως καλοήθεις όγκοι), το σάρκωμα των μαστοκυττάρων (επιθετική μορφή σαρκώματος) και τη λευχαιμία των μαστοκυττάρων (επιθετική μορφή οξείας μυελογενούς λευχαιμίας). Οι περισσότερες διαταραχές των μαστοκυττάρων είναι σπάνιες και δύσκολες στη διάγνωση, καθώς τα συμπτώματά τους δεν είναι ειδικά, με εξαίρεση τα μαστοκυττώματα.
Η Διεθνής Ημέρα Ευαισθητοποίησης για τη Μαστοκυττάρωση και τις Νόσους των Μαστοκυττάρων θεσπίστηκε το 2018 από 24 οργανώσεις υποστήριξης ασθενών από ισάριθμες χώρες της Ελλάδας συμπεριλαμβανομένης και έχει ως στόχο να ενημερώσει το κοινό για τις παθήσεις των μαστοκυττάρων και να προωθήσει την έγκαιρη διάγνωση, τη βελτίωση της πρόσβασης στη θεραπεία και την ενίσχυση της επιστημονικής έρευνας.
Πηγή: https://www.sansimera.gr/worldays/751
© SanSimera.gr
